День начинается с корсета. Без него никуда — медицинские латы заменяют двенадцатилетнему Ивану мышцы спины. Ну а потом — можно приступать к выполнению школьных заданий на лето.
«Пошли презентацию делать. Все, можно забирать»
Он с увлечением изучает историю, любит читать. А в этом году в список любимых предметов вошел и китайский язык. Каллиграфия требует отточенного мастерства. Иван старается. И только он один знает чего это стоит. У него спинально-мышечная атрофия — одно из самых тяжелых наследственных заболеваний.
Елена Шарова, мать
«Он, например, не может переворачиваться сам ночью. То есть это будет уже для него большое дело. Потому что постоянно приходится маме, папе вставать и переворачивать его. Он не может сам поднять тяжелые предметы.»
А еще, по словам врачей, против Вани работает время.
Илья Фальковский, врач-невролог
«Тяжесть заболевания таких пациентов она всегда обусловлена тем, что нарушается работа дыхательных мышц. Грубо говоря, она потихоньку теряют способность дышать.»
Сейчас самая большая мечта мальчика — просто выйти на улицу.
Иван Шаров, пациент с диагнозом СМА
«Дома сидеть не хочу. Целыми днями дома сижу. Я это.. если бы мог ходить я бы давно уже целыми днями как это…как двоюродный брат гулял — с утра до позднего вечера. На улице»
Помочь остановить процесс отмирания мышц у таких больных может продукт высоких технологий, лекарство запатентованное в 2016-ом году. Дело в том, что причина болезни — мутация особого гена, который синтезирует в организме белок выживаемости мотонейронов.
Татьяна Проскокова, профессор кафедры неврологии и нейрохирургии ДВГМУ
«Спинраза позволяет стимулировать синтез данного белка и поэтому предотвращается разрушение мышц. То есть это реальный шанс на спасение таких больных. Но вся загвоздка в том, что надо начинать лечение как можно раньше. Как только поставлен диагноз сразу лечить.»
Стоимость одной инъекции — восемь миллионов рублей. В первый год лечения их требуется шесть, и далее по три в каждый год жизни. В Хабаровском крае восемь детей с таким диагнозом. . С 2021-го — российский Минздрав рекомендовал внести лекарство в список жизненно необходимых препаратов. Приобретать его планируется на средства региональных бюджетов.